Врожденный сифилис. Врожденный сифилис: формы, симптомы, диагностика, лечение

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:
  • Сифилис плода.
  • Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
  • Сифилис раннего детского возраста (от 1
  • года до 4 лет).
  • Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
  • Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).
Согласно Международной классификации, принятой 29 Всемирной ассамблеей здравоохранения врожденный сифилис подразделяется на:
  • Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
  • Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Пораженная сифилисом плацента увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза сифилис плаценты необходимо проводить гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. В материнской части плаценты гистологические изменения менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), в пуповине, реже в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо- мезопериваскулиты) с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод или уменьшение амниотической жидкости, что приводит к нарушениям развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы. Достоверным признаком сифилиса является нахождение бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте. При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодового конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для не лечившихся по поводу сифилиса больных женщин характерны поздние выкидыши, мертворождения мацерированным плодом на 6-7 месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживаются специфические изменения, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с проявлениями сифилиса бледные трепонемы часто обнаруживаются в плодовой и материнской частях плаценты, даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода

В результате поражения плаценты, нарушается питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения. Начиная с 5 месячного возраста при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки. Плод имеет небольшие размеры, малую массу тела и мацерированный. В легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов. В тканях внутренних органов обнаруживаются бледные трепонемы.
  • Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
  • Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
  • Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
  • Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
  • Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
  • Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
  • Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
  • Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Поражаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики. Характерным является внешний вид ребенка. Сухое морщинистое "старческое" лицо. Голова большая с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрывается себорейными корками. Запавшая переносица. На лице нередко отмечаются участки пигментации. Кожные покровы бледные, дряблые, грязно-желтого цвета. Конечности худые, синюшные. Ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы. Ребенок плохо развивается и быстро худеет. Выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и сосания). Отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образоваться пролежни). Поражения кожи наблюдаются в 70% случаев. Одним из достоверных признаков является сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus) - существует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни.
  • Сифилитическая пузырчатка
    Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
    Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
  • Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
    Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
    Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
    Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
    Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
  • Папулезный сифилид
    Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
  • Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
  • Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
  • Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
  • Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
  • Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.
Самым частым и активным проявлением сифилитической инфекции является поражение костной системы.
    Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
  • Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
  • (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
  • Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
  • Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
  • Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
  • Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поражаются лишь отдельные органы и системы. Слабо выраженные клинические симптомы как при вторичном рецидивном сифилисе. На кожных покровах в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Папулы могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируются или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы и пустулы. Редко наблюдаются розеолезные высыпания. Локализуясь на слизистых рта, языка, зева, миндалин, десен папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных папул. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении папул на слизистой гортани, они сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Редко встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще двусторонние локтевые. Редко возникают гуммы. Костная система поражается у 60% больных детей в виде ограниченных периоститов, остеопериоститов и явлений остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, выявляющихся лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис

Симптомы возникают не раньше 4-5 летнего возраста. Могут наблюдаться на 3 году жизни, но чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на кожных покровах и слизистых появляются бугорки, гуммы. Встречаются многочисленные висцеропатии, заболевания нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от высыпаний и поражений третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в процесс сердечнососудистой системы выявляются недостаточность клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта, поражении эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная и половые железы). Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза сифилиса). Имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает сифилис, однако врач должен исключить его возможность.

Достоверные симптомы:

  • Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
  • Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
  • Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, а также на основании данных анамнеза, результатов обследования семьи больного.
  • Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
  • Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
  • Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
  • Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
  • Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
  • Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
  • Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
  • Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть обусловленными сифилитическим поражением эндокринной, сердечнососудистой и нервной системы. Высокое ("стрельчатое", "готическое") твердое небо- Дистрофические изменения костей черепа - выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды. Добавочный бугорок Карабелли - на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок. Отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия)- Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа)- Широко расставленные верхние зубные резцы (симптом Гаше)- Утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского)- Гипертрихия - может наблюдаться у девочек и мальчиков, нередко отмечается зарастание лба волосами. Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Постановке диагноза могут помочь стандартные серологические реакции, которые положительные при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе КСР положительные у 92% больных, а РИФ, РИБТ у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование врачей: педиатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога и других специальностей. На современном этапе отмечаются особенности клинической картины и течения врожденного сифилиса. Увеличиваются случаи недоношенности у детей с ранним врожденным сифилисом. Клиника характеризуется латентным течением, скудными проявлениями и менее выраженными симптомами. Часто наблюдается скрытая форма без симптомов. Нередко отмечается клиническая картина с незначительной симптоматикой при отрицательных КСР, РИФ, РИБТ. Реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно. Преобладают незначительные поражения печени, селезенки (встречаются несколько реже). Наблюдаются остеохондриты 1-2 степени и периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются редко. Поражения центральной нервной системы носят стертый характер. Преобладают перинатальная энцефалопатия, ликвородинамические нарушения. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать правильное ведение диагностической тактики, которая заключается в следующем: одномоментное обследование матери и ребенка; исключается взятие крови с целью серологического исследования в первые 10 дней после рождения ребенка из пуповины, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и другие факторы; не рекомендуется взятие крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до родов и раньше 10-15 дней после родов; при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (РВ, РИФ, РИБТ); следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител матери и постепенно негативироваться в течение 4-6 месяцев после рождения.

Прогноз при врожденном сифилисе

В основном зависит от рационального лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Как правило, полноценное питание, тщательный хороший уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Наиболее важное значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия уже после 1 полугодия дает более низкий процент успеха. В последние годы у детей грудного возраста, больных сифилисом, при проведении полноценного курса лечения, стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1 года жизни. При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции становятся отрицательными значительно реже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

– когда инфекция передается через плаценту младенцу от больной матери. Это особенно опасная форма заболевания. Его могут диагностировать в разном возрасте. В зависимости от этого различают несколько видов недуга.

Виды врожденного сифилиса

Классификация основывается на возрасте, в котором это заболевание проявилось. Диапазон варьируется от грудного до подросткового возраста.

Формы заболевания, которые диагностируют медики:

Все эти формы заболевания не проходят бесследно. Инвалидность и смерть – самые опасные последствия.

Симптоматика скрытой формы позволяет ребенку дожить до определенного возраста. При этом он не будет ничем отличатся от сверстников по своему развитию. Но стоит понимать, что рано или поздно инфекция все равно проявится.

Причины врожденного сифилиса

Бактерия заражает плод, попадая к нему в плаценту через пупочную вену или лимфатические щели сосудов от матери, страдающей сифилисом.

В группе риска оказываются дети при:

  • заражении женщины еще до зачатия;
  • диагностировании заболевания на разных этапах беременности;
  • наличии у матери врожденного или вторичного сифилиса.

Бактерии передаются от матери к ребенку в первые годы ее заражения, при активной стадии заболевания. С возрастом этот риск постепенно снижается.

Если женщина страдает хронической формой, но при этом лечится, у нее возможно рождение здорового ребенка. Поэтому очень важно регулярно проходить специальные исследования и на протяжении всего периода развития в утробе матери наблюдать за состоянием плода, а поле рождения ребенка следить за его здоровьем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму недуга. Для этого необходимо знать симптомы заболевания.

Симптомы врожденного сифилиса

Шансы родить здорового ребенка у инфицированной женщины все же есть. Главное, вовремя выявить симптомы недуга еще на этапе развития в утробе матери. Это позволит принять необходимые меры, выявить степень активности инфекции и сделать прогнозы на будущее. Признаки заболевания зависят от его формы.

Симптомы врожденного сифилиса плода

Симптомы врожденного сифилиса грудного возраста

Симптомы врожденного сифилиса раннего возраста

  • розеолезные высыпания;
  • поражения глаз: кератит, хориоритинит, атрофия зрительного нерва;
  • кожные покровы паха, половых органов, заднего прохода и межпальцевые складки на ногах поражены крупными мокнущими папулами;
  • заеды в уголках рта;
  • уплотнение и увеличение яичек;
  • папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый голос, стеноз и афонию;
  • дистрофия почек;
  • сифилитический ;
  • печень и селезенка увеличены и уплотнены;
  • облысение;
  • при патологическом поражении костной системы – , остеосклероз, остеопериоститы;
  • лимфатические узлы увеличены;
  • вследствие поражения нервной системы часто диагностируют эпилептиформные припадки, умственную отсталость, гемиплегию, .

Симптомы позднего врожденного сифилиса

Внешние симптомы редко остаются незамеченными, если только это не . Поражения внутренних систем и органов настолько мощное, что симптомы заметны даже невооруженным взглядом уже в грудном возрасте.

Если вовремя не начать лечение скрытой формы, повзрослевший ребенок будет являться носителем бледной трепонемы и заражать других людей.

Диагностика заболевания

Если заболевание у матери диагностируют во время беременности, диагностику врожденного сифилиса у ребенка проводят еще в утробе.

Лабораторные исследования, применяемые для диагностики:

Все результаты проведенных исследований фиксируют в протоколе диагностики, согласно которому проводят лечение врожденного сифилиса.

Должный уход и полноценный курс лечения, проведенный своевременно, дает вполне благоприятный прогноз для больного ребенка.

Методы лечения врожденного сифилиса

Лечение дает положительные результаты, если заболевание выявлено своевременно. Терапия включает в себя медикаментозное лечение и правильный уход.

Медикаментозная терапия включает в себя :

Уход включает в себя:

  • регулярные гигиенические процедуры;
  • постоянное наблюдение и консультация у соответствующих специалистов;
  • грудное вскармливание;
  • регулярное курортно-специфическое лечение;
  • полноценное питание;
  • соблюдение режима дня.

При диагностировании врожденного сифилиса любой формы, пациента помещают в стационар венерического диспансера.

Уровень современной медицины и ранняя диагностика позволяют выявить и пролечить врожденный сифилис у младенца заранее. Это поможет избежать опасных последствий для здоровья и жизни ребенка.

Врожденный сифилис – не приговор, это заболевание не всегда приводит к инвалидности и летальному исходу.

Радевич Игорь Тадеушевич, врач сексопатолог-андролог 1 категории

Врожденный сифилис является одной из разновидностей болезни, при которой младенец заражается трепонема во внутриутробный период. Патология имеет непредсказуемое течение, поэтому симптомы нарушения могут возникнуть сразу или спустя несколько лет после рождения.

Причины возникновения врожденного сифилиса

Существует одна причина, которая провоцирует сифилис у новорожденных. Заражение происходит при наличии трепонем у матери ребенка. При обнаружении сифилиса на ранних этапах и подборе всех необходимых медикаментов шансы на рождение здорового малыша существенно повышаются. Врачами установлено, что микроорганизмы воздействуют на внутренние органы плода только на 6 месяце развития.

Если младенец появился у женщины, которая уже второй раз болеет сифилисом, то повышается риск инфицирования младенца. Также негативным образом на состоянии роженицы и ребенка сказывается:

  • вторичная форма нарушения при условии, что первичную инфекцию не лечили медикаментами;
  • неоднозначные результаты серологической диагностики;
  • не завершенность предыдущего курса терапии;
  • обнаружение инфекции на поздней стадии (за месяц до родов).

Новорожденный младенец становится разносчиком, особенно во время появления сыпи.

При отсутствии симптомов нарушения сразу после родов ребенок должен будет регулярно наблюдаться у врача и проходить профилактическое лечение.

Врожденный сифилис имеет свою классификацию, он подразделяется на ранний, поздний и сифилис плода. Также врачи разделяют процессы инфицирования в зависимости от формы нарушения:

  1. Врожденная патология с симптоматикой у детей не достигших 2 лет.
  2. Врожденный сифилис скрытого типа у детей до 2 лет. При этом ребенок не испытывает дискомфорта, явных симптомов нет и серологические пробы не подтверждают болезнь.
  3. Неуточненная форма патологии.

Избежать тяжелых последствий смогут дети с врожденным сифилисом, который начал проявляться через несколько недель после родов. Ранее диагностирование болезни позволяет врачам своевременно начать лечение и полностью устранить инфекцию в организме.

Ранний врожденный сифилис

Сифилис плода относится к таким же распространенным заболеваниям, как гонорея или хламидиоз. Внутриутробный способ заражения инфекцией является наиболее опасным, поскольку инфекция влияет на неокрепший организм.

Ранний врожденный сифилис диагностируется при проникновении трепонем через плаценту во внутриутробный период. Деятельность микроорганизмов сказывается на состоянии плода, поэтому гинекологи во время беременности несколько раз делают анализ на сифилис. Кровь подвергается исследованию минимум 3 раза. Инфицирование ребенка может произойти на любом этапе развития. Трепонемы попадают в детский организм через пупочные сосуды.

Микроорганизмы воздействуют на внутренние органы и ткани ребенка, что негативно сказывается на его развитии.

Ранний сифилис диагностируется у детей, которым еще нет одного года. Развитие инфекции у грудного ребенка протекает в 2 этапа. Первый длится до 4 месяцев с момента рождения. У малыша обнаруживают патологические изменения слизистой оболочки и кожи. Помимо сыпи диагностируется нарушение работы внутренних органов и нервной системы. С 4 месяца жизни основные симптомы болезни проходят. Образовываются гуммы на костях, наблюдаются серьезные отклонения в работе центральной нервной системы.

Диагностируют ранний сифилис в первые 2 месяца после родов. В этот период младенцы являются заразными и могут способствовать распространению инфекции. Поэтому к уходу за ними допускают только больных людей. Опасней всего, когда у ребенка инфекция протекает в скрытой форме, поскольку она не проявляется, но состояние младенца при этом ухудшается.

Ранний сифилис имеет специфические симптомы, наблюдается:

  • остеохондрит, происходит воспаление хрящей;
  • инфильтрация кожи, под ней скапливается жидкость;
  • появление пузырей на поверхности кожи;
  • нарушение развития головного мозга;
  • воспаление надкостницы;
  • менингит.

Дети в отличие от здоровых сверстников будут медленнее развиваться и регулярно капризничать. Симптомы раннего врожденного сифилиса приведут к нарушению сна и плохому аппетиту.

Поздний врожденный сифилис

Данная форма заболевания отличается тем, что ее симптомы становятся видны не сразу после рождений. Поздний сифилис может протекать в скрытой форме до 15 лет. Обычно дети узнают о том, что они инфицированы в подростковом возрасте. На коже и слизистой оболочке пациента появятся гуммы, бугорки и рубцы, возникнут нарушения в работе эндокринной системы.

Поздний сифилис появляется в период полового созревания из-за гормональных перестроек и пониженного иммунитета. Симптомами позднего проявления инфекции является:

  1. Уплотнение печени и нарушения ее работы.
  2. Патологические изменения в почках, вплоть до некроза.
  3. Сильный кашель, одышка и другие признаки нарушения работы легких.
  4. Воспаление внутренней оболочки сердца.
  5. Поражение пищеварительного тракта, что спровоцирует диарею, тошноту, вздутие и т.д.

Случаи, когда впервые заболевшая женщина заражает своего ребенка во время вынашивания или родов являются исключениями. Куда опаснее для младенца вторичная или хроническая форма инфекции.

Родителям и ребенку придется постоянно наблюдаться у дерматовенерологов, иначе существует риск серьезных осложнений.

Симптомы и признаки

Даже при заражении матери есть шансы на рождение здорового ребенка, но для этого требуется экстренное лечение. Симптомы врожденного сифилиса зависят от того, на какой стадии находится инфекция и какую форму она принимает.

Ранний врожденный сифилис классифицируют на инфекцию у ребенка до 2 лет и заболевание у грудничков. У новорожденных детей признаки нарушения возникают в первые 2 месяца жизни. Появляются сифилитические пузырьки по всему телу, также возникает сыпь на слизистых оболочках и коже.


Обычно у грудных детей наблюдается заложенность носа, гнойные выделения из ноздрей. Насморк сопровождается сильным отеком слизистой и затруднением дыхания. Сифилитическая заложенность носа не лечится привычными каплями или спреями, поэтому насморк будет долго длиться, прежде чем родители заподозрят наличие инфекции. В связи с отеком ребенок не сможет нормально дышать, станет слышно сопение. Все симптомы будут ярко выражены, поскольку трепонемы попадают в организм младенца через плаценту и с того момента начинают развиваться.

Врожденный сифилис у маленьких детей быстро влияет на состояние хрящевидной ткани и приводит к ее деформации. На 10 недели жизни грудного ребенка начинает формироваться инфильтрат в области подбородка, ягодиц и конечностей. Губы младенца становятся толстыми, поэтому кожа быстро трескается и раны кровоточат. Увлажняющие крема и мази не помогут, поскольку трещины возникают из-за высокого внутреннего давления в тканях. Также у грудничков диагностируется появление язвенных поражений в области в области горла, что делает голос осиплым. Трепонемы начинают воздействовать на костную ткань, что приводит к остеохондриту.

У детей до 2 лет наблюдается заболевание глаз, папулезные высыпания, нарушение работы нервной системы и возникновение широких кондилом. Внутренние органы, а также костная и хрящевидная ткань страдают редко. На фото в нашей статье вы можете увидеть, какие высыпания наблюдаются у детей в этот период.

Поздний врожденный сифилис обнаруживают в подростковом возрасте. Инфекция провоцирует появление сифилид на туловище, лице и слизистых оболочках. За несколько дней они превращаются в язвы. Помимо высыпания характерным симптомом является триада Гетчинсона, то есть изменение внешнего вида резцов, кератит и сифилитический лабиринт.

Диагностика заболевания у новорожденных

Процесс диагностики значительно осложняется, поскольку существует возможность переноса материнских антител класса IgG ребенку. Диагноз ставится на основе обнаружения болезни у взрослых и результатов лабораторных анализов.

Для этого назначается серологическое исследование, офтальмоскопия, УЗИ, рентген и вестибулометрия и др. К сожалению, достоверный результат получить достаточно сложно, поэтому выводы делаются на основе состояния пациента и его ближайших родственников.

Лечение

При своевременном обнаружении врожденный сифилис достаточно легко лечится.


Медикаментозная терапия признается неэффективной в запущенных случаях скрытой формы сифилиса. Младенцу назначают комплекс лекарств направленных на улучшение иммунитета и подавление деятельность трепонем. Он включает в себя:

  • поливитамины;
  • инъекции лекарств с пенициллином (безусловными лидерами являются бициллин и экмоновоциллин);
  • биогенные стимуляторы;
  • производные от мышьяка лекарства (новарселон или миарселон);
  • препараты для искусственного повышения температуры;
  • эритромицин или цефалоспарин при наличии аллергической реакции.

Родители должны будут тщательно ухаживать за своим ребенком во время лечения. Необходимо регулярно проводить гигиенические процедуры, чтобы сыпь не продолжала распространяться. Потребуется корректировка рациона, врачи рекомендуют пищу, в которой содержится много белков и полезных микроэлементов.

При обнаружении врожденного сифилиса ребенка помещают в стационар. Это необходимо, поскольку младенец нуждается в контроле медицинских работников. Реакция на медикаментозные препараты или осложнение заболевания может привести к летальному исходу, поэтому врачи должны быть рядом во время терапии.

Последствия

Прогноз зависит от назначаемой терапии и того, насколько своевременно была оказана помощь. Если отказаться от приема медикаментов, то ребенок может остаться инвалидом или умственно отсталым человеком. Самым негативным результатом является смерть, она наступает при обширном поражении внутренних органов трепонемами.

Осложненный врожденный сифилис приводит к глухоте, полной потере зрения, частичному или полному облысению, деформации конечностей, черепа, носа и зубов. У взрослых мужчин и женщин может развиваться бесплодие из-за невылеченного в детстве сифилиса.

С негативными последствиями сталкиваются в тех случаях, когда несмотря на яркие симптомы родители пробуют домашние методы лечения и отказываются от традиционных лекарств.

Даже осложненную форму врожденного сифилиса можно полностью вылечить в детском возрасте. Для этого потребуется время и несколько курсов антибиотиков, но цель вполне достижима.

Профилактика

Все превентивные меры направлены на предотвращение развития венерического заболевания у беременных женщин. Будущим мамам в обязательном порядке нужно проходить тесты на сифилис во время беременности. При обнаружении инфекции на раннем этапе (до 6 месяца беременности) проводят курс лечения и дают препараты в качестве профилактики. Такие меры позволяют женщинам избавиться во время вынашивания от болезни и родить здорового ребенка.

Родители, которые ранее переболели сифилисом также должны находиться под контролем врача и регулярно сдавать анализы.

Сифилис плода

Данная патология развивается во внутриутробный период, она диагностируется до 5 месяца развития младенца. Трепонемы влияют на уплотнение и увеличение размеров внутренних органов. Скопление инфильтрата приводит к развитию пневмонии и другим патологиям легких.

Патогномоничным признаком сифилиса плода является обнаружение признаков остеохондроза во время рентгенологического обследования. Патология приводит к преждевременным родам, выкидышам, мертворождению или серьезным нарушениям в умственном развитии.

Знания врачей, современные лекарственные препараты и профилактические меры по предупреждению заболевания позволяют полностью устранить инфекцию и обезопасить ребенка от тяжелых последствий ее развития.

Ранний врожденный сифилис

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10), ранний вро­жденный сифилис - внутриутробная инфекция, про­являющаяся у ребенка в возрасте до 2 лет

Различают манифестный (с клиническими проявлениями) и скрытый ранний врожденный сифилис (без клини­ческих проявлений).

Алгоритм диагностика раннего врожденного сифилиса

Исследование крови из пуповины на комплекс серологических реакций.

Осмотр, взвешивание и патоморфологическое исследование плаценты.

Клиническое обследование (проводится педиатром, дерматовенерологом, невропатологом и окулистом):

а) общее состояние ребенка (недоношенность, гипотрофия, оценка по шкале Апгар и т.д.);

б) осмотр кожных покровов и слизистых оболочек;

в) выявление патологии внутреннихорганов (ге патоспленомегалия, пневмония и т.д.);

г) выявление неврологической патологии;

д) изменения глазного дна.

Исследование спинномозговой жидкости (цитоз, белок, серологические реакции, реакция иммунофлююоресценции).

Рентгенография трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

Серологическое исследование венозной крови ребенка на 7-8-й день жизни - комплекс серологи­ческих реакций (реакция микропреципитации), реакция иммунофлюоресценции, реакция иммобилизации бледных трепонем, при возможности - IgM-иммуноферментный анализ.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса:

Сифилитическая пузырчатка;

Сифилитический ринит;

Диффузная инфильтрация Хохзингера;

Розеолезная папулезная сыпь;

ОстеохондритII-III степени, периоститы, остеопороз;

Хориоретинит;

Гепатоспленомегалия;

Патология в ликворе специфического характе­ра (цитоз выше 20-25 клеток в 1 мм 3 , преимущественно лимфоцитарный; белок выше 1,5-1,7 г/л; положительные результаты реакции иммунофлюоресценции и комплекса серологических реакций);

Положительные результаты серологических ре акций;

Положительные результаты теста IgM-иммуно ферментного анализа;

Макроскопические и микроскопические изменения плаценты (увеличение массы плаценты, патоморфологически - воспалительные изменения плаценты и оболочек).

Ранний врожденный скрытый сифилис проявля­ется только серологически и составляет более половины всех зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. В первые 3 мес жизни диагностика раннего врожденного скрытого сифилиса затруднена в связр с тем, что сложно провести дифференцирование между заболеванием ребенка и трансплацентарной передачей антител от матери. При постановке диагноза учитываются анамнез матери, степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами матери (более выраженная позитивность свидетельствует о его заболевании), усиление пози­тивности комплекса серологических реакций у ребенка после начала лечения, позитивные серологические тесты при определении иммуноглобулина М, патология плаценты.

Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (гепатоспленомегалия, поражение центральной нервной системы), когда необходимо дифференцировать скрытый и манифестами врожденный сифилис. В этих случаях диагностическую ценность имеет терапевтический эффект проводимого специфического лечения. Необходима дифференциальная диагностика с дру­гими заболеваниями, дающими аналогичные симптомы.

Современный подход предполагает проведение всех необходимых диагностических мероприятий и окончательное установление диагноза в пределах 10 дней от начала терапии, после чего, по заключению дерматовенеролога, лечение прекращается (как профилактическое), либо, в случае установления диагноза раннего врожденного сифилиса, продолжается до 14 дней как специфическое. Если лечение ребенка начато в родильном доме, то для продолжения терапии ребенок переводится в детскую больницу - отделение патологии новорожденных, отделение недоношенных или другое отделение, определенное в дан­ном регионе для госпитализации детей с врожденным сифилисом.

Следует иметь в виду, что эпидемиологическую опасность для окружающих (персонала больницы) представляют только нелеченые дети с манифестным ранним врожденным сифилисом, имеющие эрозивные или язвенные наружные проявления сифилиса на коже и слизистых (например, сифилитическую пузырчатку). Через сутки после начала лечения такие дети уже не могут инфицировать окружающих, так как бледная трепонема в отделяемом наружных проявлений уже не определяется. После регресса наружных проявлений сифилиса дети могут быть переведены в общую палату.

Дети с изменениями внутренних органов и костей (гепатоспленомегалия, пневмония,

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Лечение проводится одним из препаратов пенициллина. Суточная доза натриевой соли пенициллина в первые б мес жизни составляет 100 000 БД на 1 кг (массы тела, после 6 мес жизни - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела; суточная доза препаратов средней дюрантности (прокаин-пенициллин, новокаиновая соль пенициллина) и разовая доза дюрантных препаратов (экстенциллин, ретарпен) - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела.

Выбор препарата зависит от результатов ликворологического исследования ребенка: при отсутствии патологии в ликворе можно применять любой из упомянутых препаратов; при патологических изменениях спинномозговой жидкости или если исследование ее не проводилось, дюрантные препараты пенициллина не применяются.

При отсутствии патологических изменений ликвора:

Новокаиновая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в тече­ние 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

Для доношенных детей (масса тела не менее 2000 г) - экстенциллин или ретарпен 1 раз в неделю, 3 нед.

При наличии патологических изменений в ликворе или при невозможности проведения люмбальной пункции:

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в течение 14 дней

Прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой в одной инъекции, в течение 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

При непереносимости пенициллина - оксациллин, ампициллин, ампиокс в суточной дозе 100 000 ЕД на 1 кг массы тела, разделенной на 4 инъ­екции, в течение 10 дней; цефтриаксон в суточной дозе 50 мг на 1 кг массы тела, вводимой в одной инъекции, в течение 10 дней.

После окончания лечения ребенок выписывается под наблюдение районного кожно-венерологического диспансера, куда направляется выписка из истории болезни. В детскую поликлинику по месту жительства также направляется выписка с указанием на внутриутробное инфицирование и имевшиеся у ребенка симптомы и лечение. Диагноз раннего врожденного сифилиса в выписке для участкового педиатра указывается только с письменного согласия матери.

Клинико-серологический контроль детей, получивших профилактическое лечение, осуществляется в кожно-венерологическом диспансере 1 раз в 3 мес до возраста 1 год, после чего ребенок снимается с учета. Клинико-серологический контроль детей, перенесших ранний врожденный сифилис, проводится до 3 лет: в течение 1 года - 1 раз в 3 мес, в дальнейшем - 1 раз в 6 мес. При благоприятных результатах наблюдения ребенок снимается с учета в возрасте 3 лет.

(Visited 1 times, 1 visits today)

Это заболевание у нас встречается относительно редко. Заболеваемость врожденным сифилисом в западноевропейских странах варьирует между 0,01 и 2-3%. Без наличия сифилиса у матери не может быть сифилиса у ребенка. Сифилис у матери может протекать бессимптомно, и она может переболеть им без явных признаков. Отрицательный анамнез со стороны матери не означает, что она не больна сифилисом. Плод всегда заражается от матери независимо от того, была ли она больна раньше или заболела во время беременности . Если мать заразилась сифилисом в последние 6-8 недель беременности, ребенок может родиться здоровым, но не всегда. Заражение плода происходит внутриутробно диаплацентарно гематогенным путем и чаще всего через пупочную вену, реже лимфатическим путем. Как правило, плацента новорожденных, зараженных сифилисом, имеет специфические сифилитические изменения. При врожденном сифилисе заражение обыкновенно происходит путем массивного проникновения спирохет в кровь плода. В этот период плод беззащитен, он не может вырабатывать иммунные тела. Так как спирохеты размножаются очень быстро, первичного эффекта у новорожденного, как правило, не наблюдается. Проникновение спирохет возможно и через неповрежденную плаценту. Заражение плода происходит не ранее пятого месяца беременности. Если заражение плода наступает на V-VI месяце, возможны преждевременные роды, иногда плод рождается мертвым и мацерированным. Чем раньше происходит заражение плода и чем свежее инфекция у матери, тем тяжелее явления врожденного сифилиса у новорожденного. Каждый мертворожденный плод, рожденный во второй половине беременности, должен настораживать в отношении наличия сифилиса. Заражение может произойти и в последние месяцы беременности или во время родов, во время отделения плаценты и при нарушении ее целости. В этих случаях спирохеты легко проникают в кровь ребенка и заражают его. Ребенок рождается видимо здоровым. Признаки сифилиса появляются значительно позднее, через несколько недель после рождения. В продолжение этого инкубационного периода сифилис у новорожденного не возможно диагностировать, кроме тех случаев, когда плацента и пупочный канатик имеют сифилитические изменения. В этом инкубационном периоде реакция Вассермана у ребенка также отрицательна.

В настоящее время считают, что сифилис может передаваться и потомству второго поколения (второй генерации), но только в тех случаях, когда лечение не проводилось. Герминативной передачи, представляющей первичное заражение яйцеклетки спирохетами спермы отца, не существует.

Симптомы врожденного сифилиса разнообразны. Изменения могут распространяться на внутренние органы, кожу, слизистые, скелет, органы чувств, ЦНС. Из внутренних органов чаще всего поражаются печень и селезенка. Увеличение селезенки в первые недели после рождения - почти патогномонический признак врожденного сифилиса. Увеличение ее - результат диффузных мелкоклеточных инфильтратов или мелких гуммозных очагов. Умеренное или значительное увеличение селезенки наблюдается в 70-80% случаев врожденного сифилиса. Селезенка плотная, с гладкой поверхностью, нередко существует и периспленит. При пальпации селезенки в этих случаях ощущается крепитация, напоминающая скрип снега. Печень тоже увеличена, плотной консистенции вследствие интерстициального гепатита. Одновременно имеется и некроз клеток. Несмотря на тяжелые паренхиматозные изменения, желтуха наблюдается редко или точнее течение физиологической желтухи затягивается. Тяжелое поражение печени иногда приводит к тяжелой, с неблагопроятным прогнозом диспротеинемии (фибринастения Фанкони). Живот у ребенка вздут. Увеличение печени и селезенки у новорожденного всегда будит подозрение на наличие сифилиса, поэтому в таких слуачях необходимо немедленно исследовать кровь на реакцию Вассермана. В легких могут наблюдаться изменения, присущие пневмонии . Реже встречаются изменения со стороны почек, в виде нефроза или геморрагического нефрита, сопровождающиеся отеками и патологическими отклонениями состава мочи (альбумин, эритроциты, цилиндры). При поражении сердечно-сосудистой системы может появиться цианоз и затруднение дыхания. Если преобладают изменения со стороны внутренних органов, говорят о висцеральном сифилисе, а при преимущественных изменениях кожи, слизистых и костей - о париетальном сифилисе.

Изменения со стороны кожи . Сифилитический пемфигус распространяется преимущественно на ладони и стопы, а в очень тяжелых случаях распространяется и по всему телу. Речь идет о пузырьках, величиной от чечевичного до кукурузного зерна и более, расположенных на воспаленной основе и наполненных серозной, серозно-гнойной или геморрагической жидкостью, содержащей большое количество спирохет. Такие кожные изменения не всегда наблюдаются. Наличие их подтверждает диагноз заболевания, но отсутствие не исключает врожденного сифилиса.

Макуло-папулезные сифилитические экзантемы, как правило, появляются через несколько недель после рождения. Сыпь, обычно, коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи, чаще всего локализуется на лбу, лице и наружных поверхностях верхних и нижних конечностей, на стопах, реже на остальных частях тела. Она напоминает коревую сыпь. После себя она надолго оставляет пигментацию и имеет склонность к шелушению. У детей с экссудативным диатезом к сифилитическим экзантемам часто присоединяются вторичная инфекция и экземы . Часто брови ребенка покрываются сухими, толстыми желтоватыми корочками.

Диффузные экзантемы представляют собой клеточные инфильтраты на коже лица, губах, ладонях, подошвах, ягодицах. Они вызывают утолщение кожи, потерю ее эластичности, поэтому кожа становится очень ломкой. Кожа подошв воспалена, темно-красного или синюшного цвета и блестит, как лакированная (сифилитические глянцевые подошвы). Иногда наблюдаются крупное, пластинчатое шелушение и трещины около рта. Если трещины выходят за границы губ, они особенно подозрительны в отношении врожденного сифилиса. Эти трещины оставляют рубцы. Характерен для врожденного сифилиса и цвет лица - грязновато-бледно-серый с желтоватым оттенком, напоминающий цвет кофе с молоком. Макуло-папулезные экзантемы и диффузные экзантемы наблюдаются приблизительно у 40-50% больных детей. Иногда наблюдаются трофические изменения ногтей пальцев рук и ног в виде поперечных линий, которые часто вторично инфицируются и приводят к паронихиям.

Изменения слизистых оболочек . Самым ранним и частым симптомом является сифилитический насморк, вызывающий своеобразное сопение и затруднение дыхания через нос. Насморк появляется сразу после рождения. В основе этого насморка лежит диффузный воспалительный инфильтративный процесс с гипертрофией слизистой носа. При тяжелом воспалительном процессе может наступить разрушение перегородки твердого неба. Вначале нос ребенка только заложен, но секреции нет. Позднее появляется слизисто-гнойный или кровянисто-гнойный секрет, который постепенно разъязвляет кожу около рта, ноздри отекают, инфильтрируются и суживаются носовые ходы. При продолжительном отсутствии носового дыхания у новорожденного всегда следует думать и о сифилисе. Сифилитический насморк наблюдается в 58-78% случаев. Иногда на измененную слизистую носа наслаиваются дифтерийные бактерии. В отличие от сифилиса при дифтерии носа нередко на носовой перегородке появляются налеты, а секрет напоминает промывную мясную воду и вытекает чаще всего из одной ноздри. Из носового секрета в таких случаях изолируют дифтерийные бактерии. При поражении слизистой гортани голос ребенка становится дребезжащим и афоничным.

Костные изменения . По данным Райц, наблюдаются у 85% больных. Особенно типичен для врожденного сифилиса седловидный нос. Однако, он не всегда является абсолютным доказательством врожденного сифилиса, иногда такую форму носа имеют и совсем здоровые дети.

Остеохондриты и периоститы это костные изменения, характерные для врожденного сифилиса. Они наблюдаются преимущественно в длинных трубчатых костях, причем в местах усиленного роста (на границе между хрящом и костью), где наслаиваются спирохеты. При остеохондрите истинного воспаления не наблюдается, а скорее нарушено отложение кальция и понижена деятельность остеокластов. Провизорная линия окостенения расширяется. Она неправильная, зубчатая. Все эти изменения хорошо видны на рентгеновском снимке. Иногда метафиз нижнего конца плечевой кости отделяется от эпифиза и наступает так называемый псевдопаралич Parrot, при котором рука свисает, пассивные движения болезненны и ребенок плачет. Чувствительность сохранена. Сохранены и движения пальцев и до известной степени предплечья. При пассивном приподнимании руки ребенок вскрикивает. При параличе типа Erb и Klumpke параличи появляются непосредственно после рождения, а сифилитические псевдопараличи - позднее. При остеохондрите в области плечевого сустава и предплечья могут пальпироваться плотные лимфатические узлы.

Сифилитический периостит характеризуется утолщениями периоста. При наслоениях периоста на костях черепа образуется caput natiforme, а на пальцах и при наличии деструктивных изменений - spina ventosa luetica, которые в отличие от туберкулезных никогда не дают нагноений и не образуют свищей. Могут наблюдаться и очаги остеомиелита.

Органы чувств . При врожденном сифилисе часто поражаются глаза с картиной иридоциклита и хориоретинита. Характерны и изменения глазного дна. Оно выглядит так, как будто его посыпали перцем и солью. Хориоретинит обыкновенно проходит, не оставляя слепоты.

Центральная нервная система . Ранний симптом врожденного сифилиса - беспричинное вскрикивание ребенка, иногда и судороги. У 25-50% больных люмбальная пункция доказывает наличие серозного менингита с положительными глобулиновыми реакциями, легким плеоцитозом с увеличением числа моноцитарных клеток. Реакции Вассермана и Кана резко положительны. Гидроцефалия при врожденном сифилисе - явление редкое. Она обыкновенно коммуницирующая и образуется, как правило, не раньше, чем через три месяца и только в тех случаях, когда продолжается менингеальный процесс, перегораживаются большие участки субарахноидальных пространств, в результате чего затрудняется резорбция спинномозговой жидкости. В редких случаях в мозге образуются гуммы, проявляющиеся картиной моно- и гемиплегии, судорогами типа джексоновской эпилепсии и психическими расстройствами.

Врожденный сифилис сопровождается и общими симптомами: беспокойством, вялостью, приостановкой прибавления веса, потливостью, ночными вскрикиваниями. Часто наблюдаются беспричинные повышения температуры и расстройства пищеварения. Дети бледны и в некоторых случаях склонны к кровотечениям. В периферической крови отмечается умеренная гипохромная анемия и лейкоцитоз. Скорость оседания эритроцитов часто ускорена.

Диагноз в неонатальном периоде не представляет особенного труда при наличии описанных признаков. Несколько труднее поставить диагноз при висцеральном типе и особенно он труден тогда, когда врожденный сифилис протекает бессимптомно. У таких детей только бледность кожи и слегка увеличенная селезенка могут навести на мысль о наличии этого заболевания. Кожные и другие изменения появляются позднее. Реакция Вассермана отрицательна. При постановке диагноза всегда следует иметь в виду пестроту клинических симптомов. При малейшем подозрении на наличие врожденного сифилиса необходимо проведение серологических реакций Вассермана и Кана, рентгенографии костей и исследование глазного дна. Положительная реакция Вассермана у ребенка с клиническими проявлениями сифилиса, как правило, подтверждает диагноз, так как неспецифическая положительная реакция Вассермана без наличия сифилиса представляет исключение. В таком случае реакцию необходимо повторить. Однако отрицательная реакция Вассермана не всегда исключает сифилис, так как для образования антител необходим известный период, чаще всего несколько недель. Если до трех месяцев после рождения реакция Вассермана остается отрицательной, вероятность врожденного сифилиса очень мала. При наличии клинических признаков реакция Вассермана обыкновенно положительна. По мнению Oehme, когда мать ребенка больна сифилисом, у новорожденных существуют следующие возможности реакции Вассермана: 1) реакция Вассермана у матери положительна, а у ребенка - положительна или отрицательна и 2) реакция Вассермана у матери отрицательна, а у ребенка - положительна или отрицательна. Ни в одном из этих случаев нельзя исключить или доказать наличие сифилиса у ребенка. Иногда наблюдаются колеба ния в титре реакции Вассермана, если противосифилитическое лечение проводилось во время беременности. В таких случаях рекомендуется реакция Neelson (иммобилизирующую спирохеты). Для диагноза известное значение имеет и правильно снятый анамнез (аборты, преждевременные роды, полилетальность, недоношенные дети). Диагноз можно подтвердить, доказав наличие спирохеты в пораженных тканях, коже и слизистых или в спинномозговой жидкости.

Прогноз неблагоприятный. Он особенно плохой при висцеральном типе. Дети нередко умирают еще в первые дни или недели после рождения. Если интенсивность поражений не велика, они проявляются позднее, прогноз в отношении жизни ребенка хороший. Прогноз зависит также от момента заражения плода и от своевременности начатого лечения. Если лечение предпринято рано, еще в первый месяц после рождения и проводится систематически, можно ожидать выздоровления. Не менее важное значение для прогноза имеет и лечение матери во время беременности. Летальность в последние годы значительно снизилась (20-30%). Состояние ребенка, условия жизни, способ вскармливания и т. д. также играют существенную роль в отношении прогноза.

Профилактика . Одним из важнейших профилактических мероприятий является энергичное лечение сифилиса еще в начале беременности. Это относится к каждой женщине, у которой установлена положительная реакция Вассермана и которая когда-то была заражена сифилисом. Профилактическое лечение необходимо проводить и у беременных женщин, мужья которых больны сифилисом, даже если у них нет признаков сифилиса и реакция Вассермана отрицательна. В тех случаях, когда реакция Вассермана у матери становится положительной во время беременности, ребенку необходимо провести профилактическое лечение, несмотря на то, что видимо он кажется совсем здоровым. Каждая беременная женщина должна регулярно посещать женскую консультацию, где не менее двух раз во время беременности исследуется кровь на реакцию Вассермана. Предбрачное освидетельствование также профилактически оправдано.

Лечение . Наиболее надежным средством для лечения врожденного сифилиса является пенициллин. Он переносится значительно лучше мышьяка и побочных явлений при лечении пенициллином почти не наблюдается. Курс лечения продолжается в среднем 14 дней. Общая доза пенициллина, получаемая ребенком за эти 14 дней, составляет - 600 000 Е на кг веса. Во избежание реакции Jarisch - Herxheimer (повышение температуры и нарастание клинических явлений, появление гемолитической анемии) рекомендуют в первый день назначать только 5000-6000 Е, а затем эту дозу постепенно и быстро увеличивают. Под влиянием лечения пенициллином сифилитический насморк и кожные изменения очень быстро, еще в первые дни становятся менее выраженными, изменения костей исчезают, печень и селезенка уменьшаются. Патологические изменения в моче и анемия также быстро исчезают, общее состояние улучшается, токсические явления прекращаются, у ребенка появляется аппетит, он начинает энергично сосать, прибавляет в весе и становится спокойнее. Титр реакции Вассермана постепенно падает и через 3-6-9 месяцев после начала лечения эта реакция становится отрицательной. Если она продолжает оставаться положительной, проводят второй и третий курс лечения пенициллином. Oehme считает, что нет необходимости в дополнительном лечении препаратами мышьяка (неосальварсан, спироцид) и висмутом. Правильный уход, естественное вкармливание, предупреждение дополнительных инфекций способствует успешному лечению.

Дополнительно о симптоматике и терапии в статье

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.