Меланонихия относится к заболеваниям, сопровождающимся отложением меланина в ногтевой пластинке. На последней пациента возникают черноватые либо бурые пятна либо полосы. В большей части, эта патология проявляется не как самостоятельная патология, а как клинический признак какого-то патологического процесса.

Продольная форма зачастую отмечаются у лиц негроидной расы. В результате проведения исследований на территории США подобные симптомы были выявлены у 77% населения с темной кожей в возрасте, достигшем уже двадцатилетний барьер. А в группе лиц старше 50 лет она с разной степенью интенсивности наблюдается практически у всего афроамериканского населения. К тому же эта патология имеет распространение и среди коренного населения Азии – до 20% встречается среди японцев в старшей возрастной группе. Среди европеоидной расы эти проявления наблюдаются достаточно редко в сравнении и выступает симптомом какого-либо патпроцесса.

Этиофактор

Имеется ряд причин возникновения на поверхности ногтя темных полос. Наблюдается как экзогенное, так и эндогенное окрашивание ногтевой пластинки:

1. Контакт с марганцовым раствором, нитритом серебра и иными средствами с красящими свойствами. Тогда следует исключить непосредственный контакт с красителем, а по мере отрастания роговой пластины, окрашивание исчезнет.
2. Повреждение ногтя грибковой природы. В некоторых случаях этиологческой причиной развития патологического процесса выступает онихомикоз. Когда продольная форма начинает формироваться в матрице (основании) ногтевой пластины, тогда окрашивание роговой пластины способно измениться вследствие повышеного синтезирования меланина либо увеличения общего уровня меланоцитарных клеток.
3. Формирование продольной формы иногда способствует хроническая травматизация. Зачастую наблюдается на ногтях пальцев стоп в результате сдавления тесной обувью.
4. Патологический процесс может обуславливаться рядом заболеваний воспалительного характера с вовлечением в патпроцесс ногтевого аппарата. К таким заболеваниям с развитием меланонихии относятся , ограниченная . Тем не менее, при названных болезняхцветовая трансформация ногтевого аппарата является редким признаком. Несколькочаще этиологией выступает формирование эпидермального невуса. Такое доброкачественное новообразование определяется у 13% взрослых заболевших и примерно в 50 % детей образуются черного цвета полосы на ногтевой пластинке.
5. Стать причинным может и ятрогенный фактор, то есть прием некоторых медикаментов. К такой реакции может привести прием противомалярийных и химиотерапевтических препаратов. Такие больные в обязательном порядке обследуются на наличие в организме подногтевой меланомы.

Симптомокомплекс

Линейная же форма имеет вид темных продольных полос. Такое изменение может определяться на одном и на нескольких пальцах. Оттенок окраски может колебаться в пределах от светло-коричневатого до синевато-черного. По своей ширине продольная полоса главным образом не более четырех миллиметров, контуры образования достаточно четкие. Большой палец вовлекается в процесс более чаще, чем остальные. На нижних конечностях такое злокачественное образование формируется реже, но и здесь местом локализации является первый палец.

Диагностирование

Диагностические симптомы в виде продольной формы цветовой трансформации ногтя, указывающие на наличие меланомы:

1. Локализация. Таким местами являются большой (обязательно), второй и третий пальцы. Тем не менее, подобный признак все же не относится к патогномоничным, злокачественное новообразование может сформироваться и на остальных пальцах, в т. ч. и на пальцах стоп.
2. Возрастной показатель. Вершина заболеваемости приходится на возрастной предел от 55 до 65 лет.
3. Этническая принадлежность больного. Продольная форма зачастую отмечается у лиц с темной кожей, для европеоидной расы описанное заболевание является нехарактерным и зачастую выступает проявлением именно меланомы.
4. Цветовое окрашивание. При меланоме окраска образования черная либо коричневая, а ширина полоски преимущественно превышает три миллиметра. На фоне этого может возникнуть онихолизис. Изменение окраски линейной формы происходит спустя определенное время. Наблюдается вовлечение в процесс и ногтевых валиков, последние также изменяют пигментацию.
5. Наличие диагноза « » в собственном либо семейном анамнезе.

При всех описанных характерных признаках с целью уточнения диагностики обязательно выполнение биопсии ткани матрицы ногтя. Подобная процедура в обязательном порядке показана светлокожи больным с наличием одиночной темной полосы на ногте. В то же время больные с темной кожей, имеющих многочисленные полоски, должны подвергаться только регулярному диспансерному наблюдению.

В практической медицине следует дифференцировать продольную форму меланонихии от подногтевой гематомы, которая образована вследствие травмирования. Главным отличием выступает смещение темной зоны по мере роста ногтевой пластинки при посттравматической гематоме. С целью уточнения диагноза допускается осуществление прокола ногтевой пластины и отбора содержимого для исследования состава. С целью исключения грибковой этиологии осуществляется лабораторное исследование на идентификацию грибкового агента.

Лечебные мероприятия

Подбор терапевтической схемы зависит строго от причинного фактора, который вызывал образование продольной меланонихии. Доброкачественная природа не требует какого-либо медикаментозного лечения.

В случае изменения окрашивания ногтя в результате присоединения грибковой инфекции показаны специфические противомикозные препараты.

В случае проявления продольной формы как признака подногтевой либо ювенильной меланомы лечебная схема подбирается с учетом распространения патологического процесса. При отсутствии метастазирования в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы назначается иссечение дистального отдела пальца. При большей распространенности, переходе на рядом расположенную фалангу показано иссечение всего пальца, а в случае метастазирования в лимфоузлы дополнительно присоединяется региональная лимфаденэктомия.

Прогноз и профилактические мероприятия

В современной медицине профилактические мероприятия развития патологического процесса до конца не определены.

Жизненный прогноз зависит от этиологического фактора. При доброкачественном генезе меланонихии он всегда благоприятный. Жизненный прогноз значительно осложнен, особенно, если зафиксировано метастазирование опухоли.

Клиника, диагностика и терапия меланонихии

К. Лёзер 1 , П. Майзер2
1 Дерматологическая клиника, Центр опухолей кожи, городская клиника Людвигсхафен-ам-Рейн ГмбХ, Людвигсхафен
2 Клиника дерматологии, венерологии и аллергологии, университетская клиника Гиссена и Марбурга, Гиссен

В практике врача-дерматолога часто трудно поставить правильный диагноз при темной, черно-коричневой пигментации ногтей (меланонихия; рис. 1 ) . Первым и самым важным этапом дифференциальной диагностики является исключение (или подтверждение) меланомы ногтевого аппарата. В двух третях случаев меланома начинает проявляться коричнево-черной, обычно продольной пигментацией ногтя. Но чаще причиной меланонихии являются все же доброкачественные процессы, например, активизация или гиперплазия меланоцитов ногтевой матрицы или активность бактерий, вырабатывающих меланин. Также возможны такие причины, как экзогенные пигменты, геморрагии, а также бактерии или грибки, вырабатывающие хромогены. В данном обзоре рассмотрены различные причины меланонихии и сформулированы критерии, помогающие на раннем этапе обнаружить меланому ногтевой матрицы.

Изменения окраски ногтя под влиянием меланина («меланонихия»)

Ногтевая пластина формируется ногтевой матрицей — специализированным герминативным эпителием, который находится под проксимальной ногтевой бороздой и кутикулой . Проксимальная матрица образует верхнюю (дорсальную) часть ногтевой пластины, дистальная матрица — нижнюю (вентральную) часть (рис. 2 ). Находящийся в ногтевой пластине меланин обычно вырабатывается меланоцитами ногтевой матрицы. В нормальных физиологических условиях он находится не только в области базального слоя, но и в нижних 2-4 слоях герминативного эпителия. Активные меланоциты переносят богатые меланином меланосомы через дендриты к дифференцирующимся онихоцитам ногтевой матрицы. При этом меланоциты дистальной матрицы более активны и многочисленны, чем меланоциты проксимальной матрицы. Возможно, именно поэтому большинство продольных меланонихий берет начало из дистальной матрицы. С этим связано то преимущество, что биопсия в области дистальной матрицы реже приводит к деформации ногтя. Кроме того, по анатомическим особенностям можно относительно просто определить источник образования пигмента путем исследования сечения ногтевой пластины (рис. 3, a ). Пигмент внутри дорсальной половины ногтевой пластины указывает на проксимальный источник, а в вентральной половине — на дистальное происхождение. Еще более информативным является микроскопическое исследование кусочка ногтя, взятого со свободного конца ногтевой пластины и окрашенного по Фонтану — Массону (рис. 3, б ).

Визуальное исследование свободной ногтево пластины в дистальной части позволяет определить, откуда началось отложение меланина

В патогененетическом плане различают 3 большие категории меланонихии:

• увеличение количества меланина из-за активизации меланоцитов;
• увеличение количества меланина из-за гиперплазии меланоцитов;
• инфицирование/колонизация возбудителями, вырабатывающими меланин.

Активизация меланоцитов

Имеется в виду усиленная меланиновая пигментация эпителия ногтевой матрицы и/или ногтевой пластины без увеличения количества меланоцитов. Меланогенез в меланоцитах матрицы соответствует типу кожи. Меланоциты ногтевой матрицы у людей европеоидной расы обычно неактивны. Нарушение расщепления меланина кератиноцитами матрицы клинически проявляется в виде продольной коричнево-черной пигментационной полоски, реже — как полная или поперечная меланонихия. В противоположность меланиновая пигментация матрицы проявляется в виде серой или коричнево-черной точки. В нормальных физиологических условиях продольная меланонихия присутствует у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у 100% после 50 лет. В первую очередь это явление возникает на пальцах рук, особенно подверженных повышенным механическим нагрузкам (большом, указательном и среднем). Причиной более чем 2/3 случаев единичных продольных меланонихий у взрослых является механизм активизации меланоцитов. Кроме физиологических факторов тому может быть множество иных причин: локальные травмы, воспалительные и неопластические дерматозы, системные заболевания и прием некоторых лекарств. Обзор приводится в табл . 1 и 2.

Гиперплазия меланоцитов

Под гиперплазией мелaноцитов имеетсяввидуувеличениеихчиславобласти матрицы. Из доброкачественных изменений различают лентигины (без гнезд активированных меланоцитов) и невусы (наличие хотя бы 1 гнезда). Лентигины чаще возникают у взрослых, а невусы — у детей. Локализация — преимущественно на ногтях пальцев рук, в особенности на ногте большого пальца. Могут быть врожденными или приобретенными, чаще встречаются пограничные типы.

По анамнезу и клинической картине злокачественную гиперплазию меланоцитов в форме подногтевой меланомы (ПМ) трудно дифференцировать от других форм продольной меланонихии. Схожесть в том, что локализуется поражение преимущественно в области большого и указательного пальца руки или большого пальца ноги в виде продольной коричневой полоски на ногте (хотя четвертая часть всех СМ бессимптомные) и заболеваемость выше у людей с темным типом кожи. Так, 1-3% таких меланом отмечаются у людей европеоидной расы, 15-20% — у афроамериканцев, 16% — у мексиканцев, 10-30% — у японцев и 17% — у китайцев. Возраст первого проявления очень сильно варьирует (20-90 лет), но в среднем приходится на 60-70 лет .

Инфицирование возбудителями, вырабатывающими меланин

Вызванная грибками меланонихия является относительно редкой патологией ногтей, при которой коричнево-черная пигментация ногтя обусловлена продуктами обмена веществ грибков и/или активизацией ими меланоцитов пациента (, рис.4 ). Известно, что меланин является патогенетическим фактором грибков. Он может образовываться за счет полипетидных путей синтеза (ПКПС; как например, у видов Aspergillus) или через допахром (как у Cryptococcus neoformans). В частности, отложение меланина в стенках клеток является защитным механизмом грибков от реактивных аэробных микроорганизмов, фагоцитоза и факторов окружающей среды, например, температуры и УФ-излучения .

Обнаружение микозных возбудителей не исключает одновременного наличия подногтевой меланомы

Количество известных потенциальных возбудителей постоянно увеличивается. Это грибки семейства Dematiaceen (табл. 3 ), окрашенные меланином в черный цвет, которые растут в форме гиф или дрожжевых грибов и могут вызывать феогифомикозы («инфекции черного эпителия»). Также следует указать небольшое число видов (n=8, табл. 4 ) грибков, которые вырабатывают меланин не постоянно, а лишь при определенных условиях («гиалогифомицеты»). При этом, если раньше феогифомикозы (например, хромобластомикоз) наблюдались в основном в тропических и субтропических регионах, которые являлись природным ареалом обитания этих возбудителей, то сейчас в результате туризма и миграции они распространились по всему миру. Из этой группы самым частым возбудителем меланонихии является Scytalidium dimidiatum (раньше назывались Hendersonula toruloidea; рис.5, 6 ), за ними следуют подвиды Alternaria и Exophiala . Из не-dematiaceen видов наиболее частыми и значительными возбудителями являются Trychophyton (T) rubrum, особенно разновидности, которые вырабатывают диффундирующий в агар коричневый пигмент (, рис.7 ). К последней группе относится Aspergillus niger (пигмент аспергиллин) и некоторые подвиды Candida (С), в частности C. аlbicans. Если dematiaceen вызывают диффузную коричнево-черную пигментацию ногтя, то T. rubrum разн. nigricans приводят к продольной меланонихии, вследствие диффузии пигмента в ногтевое ложе или ногтевую пластинку (рис. 8 ). Образующаяся в результате полосообразная пигментация дистально обычно шире, чем проксимально (дистальный подногтевой онихомикоз — ДСО, ). Инфицирование Candidas сопровождается проксимальным подногтевым онихомикозом, причем пигментация ногтя лишь частично обусловлена самим возбудителем, а в первую очередь — воспалительной активизацией меланоцитов ногтевого ложа . По аналогии с белым поверхностным онихомикозом (БПО, Leuconychia trichophytica) под черным поверхностным онихомикозом подразумевают пропитывание ногтя пигментированными конидиями, как это происходит, в частности, при инфицировании Aspergillus niger . Диагностику облегчает изучение нативного препарата (морфологических признаков), культивирование (используют среды без циклогексимида) и гистологическое исследование. В литературе также описывалось исследование меланина с помощью окрашивания по Фонтану — Массону .

Выявление возбудителя микоза (пигментированного) не исключает сопутствующего заболевания, в частности одновременного наличия подногтевой меланомы .

Другие пигменты и хромогены, вызывающие меланонихию

Экзогенные пигменты в ногтевой пластине и ногтевом ложе практически не образуют пигментации в виде продольных полос.

Геморрагия

Геморрагия в ногтевом ложе является частой причиной коричневой окраски ногтей. Может проявляться диффузно или маленькими полосочками на поверхностном профиле ногтевого ложа («щепковидные» кровоизлияния). Обычно обнаруживаются макротравмы, хотя в области ног частой причиной являются хронические микротравмы, которые человек может не замечать (например, у спортсменов-бегунов от ношения неподходящей обуви и т. д.). Обычно гематомы не достигают свободного края ногтя (рис. 9 ). Изолированные пигментации уходят по мере роста ногтя. Также продольные полоски могут образовываться, если постоянное трение вызывает пролиферацию поверхностных капилляров в ногтевом ложе. В этом случае может происходить постепенное просачивание крови в растущий ноготь. Диагностике может помочь дерматоскопия .

Обнаружение крови в ногте не исключает злокачественности, т. к. прогрессирующие опухоли могут кровоточить и сопровождаться изъязвлениями

В сомнительных ситуациях полезной может оказаться панч-биопсия ногтевой пластины (предварительно ногтевую пластину размягчают погружением на 10 минут в теплую ванночку; рис. 10, 11 ) и выявление коагулированной крови с помощью реакции псевдопероксидазы (гемокульт-тест). Кровоизлияние также можно обнаружить и гистопатологическим исследованием. Из-за отсутствия обменного разложения макрофагами окраска берлинской лазурью отрицательная (рис.12 ).

Бактерии

Серо-черный пигмент часто могут создавать грамотрицательные бактерии, в частности, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella и Proteus. Пигментация обычно начинается с латеральной или проксимальной борозды ногтя и далее распространяется на центральные его части. Отграничение нечеткое, пигментация небольшой интенсивности (рис.13 ). Зеленовато-синяя пигментация указывает на инфицирование Pseudomonas aeruginosa («зеленая дисхромазия ногтя», рис.14 ), а образующийся пиоцианин может давать зеленовато-синюю флуоресценцию в ярком свете. Бактериальная меланонихия часто возникает у людей, работающих в условиях повышенной влажности. Возбудитель может представлять опасность для лиц с угнетенным иммунитетом. Возможна идентификация при помощи посева, гистопатологическое исследование обычно обнаруживает бактерии на поверхности или в верхних слоях ногтя. Для лечения рекомендуются местные антисептики, например, хлоргексидин или полигексанид, при необходимости — системные антибиотики. При инфицировании Pseudomonas aeruginosa хороший эффект дают ванночки с разбавленным уксусом.

Другие экзогенные пигменты

Изменения цвета ногтей, вызванные экзогенными пигментами, например, грязью, табаком или марганцовокислым калием, обычно находятся на поверхности ногтей и при их отрастании продвигаются вдоль проксимальной борозды (не изгиба лунки). Эти изменения можно соскоблить, и удаленная ткань регенерируется по мере роста ногтей. Если пигментация вызвана марганцовокислым калием, двуокись марганца можно обесцветить нанесением 5-10% раствора аскорбиновой кислоты (рис.15 ).

Клиническая оценка меланонихии и указания по диагностике подногтевой меланомы

При оценке меланонихии может помочь изучение расширенного анамнеза или опрос, особенно с учетом приведенных в табл. 2 данных. Необходимо определить начало и прогрессирование меланонихии, возможные пусковые факторы, а также: профессию, хобби, экспозицию топическими веществами, травмы в области фаланг, медицинский анамнез, медикаментозный анамнез, семейный анамнез.

Клинические исследования

При клиническом обследовании выполняется полный осмотр всех 20 ногтей, кожи и слизистых оболочек.

При этом нужно получить ответы на следующие вопросы:

1. Поражен один или несколько ногтей?
2. Если поражено несколько ногтей, наблюдается ли приподнятость ногтей?
3. Изменения окраски произошли в самом ногте или под ним?
4. Линейное ли расположение из менения окраски?
5. Наблюдается ли проксимальное расширение и (или) потемнение окраски полосообразного изменения ногтей?
6. Связано ли изменение цвета с дистрофией ногтевой пластины?
7. Есть ли указания на генодерматоз, иммуносупрессию или системное заболевание?

Если продольная полоса проксимально шире, чем дистально, то это указывает на пролиферативный процесс в матрице

При оценке меланонихии перечисленные ниже факторы указывают на повышенный риск наличия подногтевой меланомы:

1. Локализация лишь на одном краю.
2. Патологический процесс начался после шестидесятилетнего возраста.
3. Локализация на большом, указательном пальце руки или большом пальце ноги.
4. Появление лишь на одном краю у людей с темным типом кожи.
5. Внезапное появление на ранее нормальной ногтевой пластине. Быстрое распространение или потемнение, нечеткие края.
6. Появление без предшествующей травмы.
7. Дистрофия ногтя.
8. Появление у пациентов со злокачественной меланомой или диспластическими невоклеточными невусами в анамнезе или семейном анамнезе.

Также укажем ограничения клинической оценки продольной меланонихии (ПМ):

1. Интенсивность окраски: более темная пигментация в матрице в дистальном направлении. Интенсивность окраски сама по себе не является надежным критерием злокачественности, т. к. у афроамериканцев в физиологической норме может появляться очень темная продольная меланонихия. Но очень светлые полоски при меланоме бывают крайне редко.
2. Ширина полоски: меланома обычно связана с более широкими полосами, но критическая ширина полос пока не установлена.
3. Положение относительно свободного края ногтя: полосы, которые не доходят до свободного края ногтя, берут начало не в матрице. Такие полосы могут указывать на меланому или метастазы в ногтевом ложе. Основными дифференциальными диагнозами являются гломусные опухоли (боли) и подногтевые геморрагии (травмы).
4. Множественные полосы, как правило, не связаные с неоплазией (см. табл .1 и 2 ).

Ни ширина полоски, ни глубина окраски продольной меланонихии не позволяют с уверенностью исключить меланому

Другие клинические признаки

Признак Хатчинсона

Распространение пигментации от матрицы в перионихий может рассматриваться как вспомогательный, но не как патогномический признак подногтевой меланомы. Отсутствие признака Хатчинсона не исключает меланому.

Признак Хатчинсона является указанием на прогрессирующий процесс

Интенсивно пигментированная продольная полоска может ошибочно восприниматься как пигментация расположенной над ней кутикулы и проксимальной ногтевой борозды (псевдопризнак Хатчинсона), т. к. обе структуры относительно прозрачны (см. рис. 1 ).

В этом случае может помочь тщательное, при необходимости дерматоскопическое, исследование. Рассмотрим другие имитирующие симптомы:

• околоногтевая пигментация при синдроме Ложье — Хунцикера (продольная меланонихия + пятнистая пигментация рта и губ),
• рецидив после удаления невоклеточного невуса в области ногтя,
• продольная меланонихия + околоногтевая гиперпигментация после рентгенотерапии;
• неправильное питание,
• появление в связи с лечением миноциклином.

Алгоритм идентификации меланомы ногтей

Составленный Левитом и соавт. алгоритм после соответствующей доработки с учетом особенностей меланомы ногтей может применяться при диагностике темных ногтей. Вот этот алгоритм:

А = возраст (Age): пожилой возраст (50-70 лет);
B = пигментная полоса (рigmented Band): полосообразная пигментация как наиболее частая форма проявления (коричнево-черная, шириной 3 мм, нечеткие, неправильные границы); C = изменение (Change): недавнее быстрое изменение ширины и/или морфологии ногтевой пластины;

D = поражение одного пальца (single Digit involvement): чаще всего большой палец руки, за ним по частоте следуют большой палец ноги и далее — указательный палец руки;

E = расширение (Extension): распространение пигмента в перионихий (признак Хатчинсона);
F = семейный анамнез (Family history) (меланома, синдром диспластического невуса).

Другие диагностические мероприятия

Дерматоскопия

Здесь следует сослаться на статью Хэнссле и соавт. . В общем, при меланоме ногтевого органа обычно обнаруживаются следующие дерматоскопические признаки: коричневый цвет основания, несимметричные продольные линии (по цвету, расстоянию, толщине, параллельности), а также участки красноватой, коричневатой или от серой до черной окраски с различными дифференциальными структурами (асимметрия с черными точками и комками, неспецифические сосуды) .

Биопсия

В литературе показания к биопсии трактуются по-разному. Все авторы единодушны в необходимости биопсии ногтевой матрицы при невозможности определить причину продольной меланонихии другими способами. Ханеке и Баран считают, что биопсия показана во всех случаях приобретенной продольной меланонихии у взрослых. С одной стороны, при биопсии необходимо получить достаточное количество репрезентативной ткани, а с другой — свести к минимуму риск послеоперационной дистрофии ногтя. В любом случае пациента обязательно информируют о сопутствующих рисках. Если возможно, повреждение нужно удалить полностью. Для этого разработаны различные техники. Окончательное решение определяется рядом критериев:

• вероятностью наличия подногтевой меланомы;
• минимизацией риска послеоперационной дистрофии ногтя;
• локализацией полоски на ногтевой пластине (латерально/медиально);
• шириной полоски;
• локализацией пигментного образования в матрице (проксимально или дистально).

Обзор алгоритма Йеллинека (, рис. 16 ).

• При дифференциальной диагностике темной черно-коричневой пигментации ногтей (меланонихии) сначала исключают (или подтверждают) основной и самый̆ опасный̆ диагноз — меланому ногтевого аппарата.
• Критериями злокачественности процесса являются внезапное начало пигментации, быстрое распространение или усиление пигментации имевшейся ранее полоски, дистрофия ногтя, различия окраски при дерматоскопической визуализации и расширение продольной борозды в сохранившейся части ногтя (разрушение структуры ногтевого ложа), при дерматоскопии — различия окраски и дифференциальные структуры в разрушенной части ногтя, отсутствие заживления при противогрибковом лечении, усиливающееся разрушение ногтевой пластины или появление признака Хатчинсона в прогрессирующей стадии.
• При множественных полосках принимают меры по данным наблюдения динамики (прекращение приема медикаментов, которые могут вызывать эти явления, при необходимости противомикробные мероприятия).
• Если не удается установить причину продольной меланонихии, выполняется биопсия ногтевой матрицы.

Опубликовано:
Hautarzt 2014 65:282-290
DOI:10.1007/s00105-013-2702-2
Публикация Online: 11 апреля 2014
Издательство Шпрингер, Берлин, Хайдельберг 2014 (Публикуется с разрешения автора и издателя)​

Меланонихия – это патология, в результате развития которой в ногтевой пластине происходит отложение пигмента меланина. На ногте больного появляются черные или коричневые пятна или полосы. В большинстве случаев, меланонихия – это не самостоятельное заболевание, а следствие какого-то недуга, в том числе и такого серьезного, как меланома.

Продольная меланонихия как и достаточно часто наблюдается у представителей негроидной расы. Так при проведении исследований на территории США признаки меланонихии были обнаружены у 77% темнокожего населения в возрасте более 20 лет. А в группе старшего возраста (более 50 лет) меланонихия в разной степени выраженности встречается практически у всех афроамериканцев. Кроме того, меланонихия распространена и среди коренных народов Азии, например, в Японии ее распространение составляет 10-20% в старшей возрастной группе.

А вот среди европеоидов меланонихия встречается крайне редко в отличии от проблемы и всегда служит признаком какого-либо заболевания.

Причины развития заболевания

Существует множество причин изменения цвета ногтя и появления на нем черных полос.

1. Иногда отмечается экзогенное прокрашивание ногтевой пластины, вызванное действием внешних факторов. Например, контактом с раствором марганцовки, нитритом серебра и другими красящими веществами. В этом случае, необходимо исключить прямой контакт с красителем и, по мере отрастания ногтя, окраска сойдет.
2. Грибковое поражение ногтя. Иногда причиной развития меланонихии является .
3. В том случае, если продольная меланонихия начинает развиваться в матрице (основании) ногтя, то окраска ногтя может измениться из-за повышения выработки меланина или общего увеличения количества меланоцитов.
4. Развитию продольной меланонихии может способствовать хроническое травмирование ногтевой пластины. Особенно часто такое явление наблюдается на ногтях пальцев ног при их сдавливании обувью.
5. Меланонихия может быть спровоцирована какими-либо воспалительными заболеваниями, если в процесс оказывается вовлеченным и ногтевой аппарат. К числу заболеваний, при протекании которых может развиться меланонихия, можно отнести , амилодоиз, ограниченную . Однако при этих заболеваниях изменения цвета ногтя наблюдается достаточно редко.
6. Намного чаще причиной появления продольной меланонихии является образование . Это доброкачественное образование выявляется у 12% взрослых пациентов и примерно у половины детей, на ногтях которых образовались темные полосы.
7. Стать причиной меланонихии может стать прием некоторых лекарств. Такую реакцию может дать применение противомалярийных средств и препаратов химиотерапии.

Пациенты с меланонихией обязательно должны быть обследованы на подногтевую меланому. Это злокачественное заболевание является седьмой по частоте причиной, вызывающей образование темных полосок на ногтях.

Клиническая картина

Линейная меланонихия внешне выглядит, как темная продольная полоса на ногте. Такая полоса может наблюдаться, как на одном пальце, так и на нескольких. Оттенок полосы может значительно варьироваться от светло-коричневого до сине-черного. Ширина полосы при продольной меланонихии, как правило, не превышает 4 мм, границы образования четко выражены.

В том случае, если продольная меланонихия является признаком , то темные полосы, чаще всего, образуются на ногтях рук. Причем первый (большой) палец поражается чаще остальных. На ногах подногтевая меланома развивается реже, однако, и в этом случае, злокачественное образование чаще образуется на большом пальце.

Важно! Развивается подногтевая меланома, как правило, в возрасте после 55 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Методы диагностики

Диагностические признаки, которые могут указывать на то, что линейная меланонихия является признаком меланомы:

1. Расположение. На меланому может указывать расположение меланонихии на ногтях большого, а также, второго и третьего пальцев. Однако этот признак не является категоричным, меланома может развиться и на других пальцах, в том числе и на пальцах ног.
2. Возраст. Пик заболеваемости подногтевой меланомой приходится на возраст 55-65 лет.
3. Этническая принадлежность пациента. Продольная меланонихия часто наблюдается у темнокожих людей, а вот для европеоидов эта патология нехарактерна и часто является признаком именно меланомы.
4. Цвет меланонихии. При меланоме цвет образования черный или коричневый, а ширина полосы, как правило, более 3 мм. Также параллельно может развиваться и .
5. Изменение цвета линейной меланонихии с течением времени.
6. Распространение пигментации на ногтевые валики.
7. Присутствие меланомы в личном или семейном анамнезе.

Однако основой диагностики остается проведение биопсии ткани ногтевой матрицы. Эта процедура обязательно назначается пациентам со светлым цветом кожи, у которых на ногте обнаружена одиночная темная полоса. Темнокожие пациенты, у которых выявлены множественные меланонихии, нуждаются лишь в регулярном наблюдении.
Важно! Для выполнения исследования выполняется трехмиллиметровая трепанобиопсия в наиболее темном участке полосы, расположенной в границах ногтевой матрицы.
При гематоме темный участок смещается, а при меланонихии нет.

Необходимо дифференцировать продольную меланонихию от , образовавшейся в результате травмы. Основным отличием является то, что при гематоме темный участок смещается по мере роста ногтя. Для подтверждения диагноза может быть проведен прокол ногтевой причины для выяснения состава подлежащего на ногтевом ложе.

Для исключения грибковой природы изменения цвета ногтя проводятся лабораторные тесты.

Лечение

Выбор схемы лечения зависит от причины, вызвавшей появление продольной меланонихии. При доброкачественной природе заболевания никакой терапии не требуется. Если изменения цвета ногтя спровоцированы грибковой инфекцией назначается специфическая антимикозная терапия.

Если же продольная меланонихия является признаком подногтевой или , то схема лечения подбирается в зависимости от распространенности процесса.

Если метастазов в лимфоузлы и внутренние органы не выявлено, но назначается удаление дистальной фаланги пальца, на которой обнаружено злокачественное новообразование. В том случае, если процесс распространился дальше показано удаление всего пальца, а при наличии метастазов в лимфоузлах дополнительно проводится региональная лимфаденэктомия.

Прогноз и профилактика

Профилактика появления линейной меланонихии не разработана. Прогноз зависит от причины, вызвавшей появление темных полос на ногтях. При доброкачественной природе меланонихии прогноз благоприятный. Если же причиной меланонихии стала подногтевая меланома, то прогноз осложняется, особенно в том случае, если опухоль дала метастазы.

• Вы должны всегда исследовать грибковые инфекции ногтей, когда берете срезы ногтей для грибковой микроскопии и посева на культуры. Заметьте, что отрицательные данные микологического исследования срезов ногтей не исключают онихомикозов.
• Гиперпигментация вокруг ногтя должна всегда наводить на мысль о злокачественной меланоме, и вы должны направлять этих пациентов к специалистам.
• Хронические «околоногтевые бородавки» могут быть веррукозным типом плоскоклеточной карциномы кожи. Вы должны направлять пациентов с такой проблемой к специалистам, так как такие пациенты могут нуждаться в неотложной биопсии.
• Редко, хроническая паронихия развивается из-за основного злокачественного заболевания кожи. Вы также должны направлять таких пациентов к специалистам.

Грибковое заболевание ногтей, составляет до 50% от всех сообщенных заболеваний ногтей и поражает от 2% до 13% населения Европы и Северной Америки в любой отдельный период времени.

Наличие нескольких клинических признаков позволяют подозревать онихомикоз:

• Пятна или полоски на ногтях, от бело-желтого до оранжево-коричневого цвета
• Онихолиз (ногтевая пластина отделяется от ногтевого ложа)
• Подногтевой детрит
• Утолщение ногтевой пластины

В идеале, вы должны подтвердить клиническое подозрение положительной грибковой микроскопией или посевом на культуры. Вы должны всегда брать образцы материала перед началом лечения. Заметьте, что отрицательные данные микроскопии и посева на культуры не всегда абсолютно исключают диагноз онихомикоза.

Онихомикоз может создавать предрасположенность к другим инфекциям, таким как паронихия, трихофития стоп или целлюлит, например, у людей с диабетом.

Паронихия

Паронихия является одной из наиболее частых инфекций рук. Она развивается, когда разрушается изоляция между бороздкой ногтя и ногтевой пластиной, что делает возможным попадание микроорганизмов и поражение ими. Острая паронихия, как правило, развивается из-за Staphylococcus aureus . Хроническая паронихия развивается из-за нескольких различных микроорганизмов. Часто это смесь дрожжевых грибов и бактерий, особенно, Candida sp и грамотрицательных бактерий.

Другие провоцирующие факторы включают контакт с раздражающими веществами и хронический контакт с водой. Важно помнить, что кожный метастатический рак, подногтевая злокачественная меланома и плоскоклеточная карцинома могут иногда проявляться как хроническая паронихия.

Острая паронихия, как правило, лечится антибиотиками, или иногда вставляется хирургический дренаж. Хроническая паронихия лучше лечится при избегании контакта с провоцирующими факторами (например, мытья посуды). Также может помочь прием местных стероидов и противогрибковых препаратов местно или внутрь. Иногда хирургическое вмешательство на ногте имеет преимущество из-за удаления проксимальной ногтевой бороздки.

Продольная меланонихия (пигментированная ногтевая полоска)

Возможные причины продольной меланонихии включают:

• Физиологические (например, расовые варианты)
• Результат травмы
• Доброкачественный невус на ногтевом матриксе
• Болезнь Аддисона
• ВИЧ, лечение зидовудином
• Бусульфан, циклофосфамид
• Синдром Лаугьера-Ханзикера (с веснушками на губах, рту и руках)
• Злокачественная меланома

Одной из серьезных проблем является принятие решения о проведении ногтевой биопсии на предмет аномальной пигментации под ногтем. Многие врачи не хотят проводить биопсию ногтевого матрикса из-за риска необратимой дистрофии ногтя.

Однако вы не можете исключить злокачественную меланому без биопсии, поэтому, важно рассматривать эту процедуру как абсолютно необходимую. Эта процедура должна быть эксцизионной, и она лучше, чем пункционная биопсия.

Первым скрининговым шагом является определение природы пигментации (меланоцитарная или не меланоцитарная). Это можно легко установить с помощью дерматоскопии. При меланоцитарных поражениях (таких как невус или злокачественная меланома) в клеточных включениях находят меланин. При не меланоцитарных поражениях (таких как грибковые инфекции или кровоизлияния) пигмент распределяется однородно.

Необходимость биопсии (с последующим направлением к специалисту) следует рассматривать, если:

• Вы видите аномалии при дерматоскопии
• Изолированная пигментная лента развивается у пациентов после 40 лет (злокачественная меланома редко возникает до половой зрелости)
• Новая пигментная лента быстро появляется у светлокожих людей в любом возрасте
• Пигментация ногтей развивается внезапно на предварительно нормальной ногтевой пластине
• Пигментация возникает и вдруг становится темной, большой или неравномерной, или более 3 мм в ширину
• Имеет место необъяснимая приобретенная пигментация большого пальца руки, указательного пальца или большого пальца стопы
• Пигментация после травмы пальцев, в месте, где вы исключаете подногтевую гематому
• Происходит разрушение или разрыв ногтевой пластины
• Любые приобретенные поражения имеют место у пациентов с личным или сильным семейным анамнезом злокачественной меланомы
• Имеющаяся околоногтевая пигментация (признак Хатчинсона)

Имейте в виду, что в соответствии с клиническими рекомендациями Великобритании от NICE, рекомендуется направлять пациентов к специалистам, используя направление с подозрением на рак (для посещения специалиста в течение 2 недель), в случае, если при дерматоскопии есть подозрение на злокачественную меланому.

Ногтевые признаки системных нарушений

«Барабанные палочки» — это утолщение мягких тканей ниже проксимальной ногтевой пластины, которое приводит к расширению конечной части пальца. Причина утолщений пальцев еще плохо понятна, но есть диапазон четко определенных ассоциаций, например с раком легких.

Онихолизис возникает, когда ногтевая пластинка отделяется от ногтевого ложа. Язвы – это точечные углубления на ногтевой пластинке. «Барабанные палочки» и язвы являются общими признаками псориаза, но проявляются также и при других состояниях.

Койлонихия — это комбинация поперечных и продольных вогнутостей ногтей (форма ложки). Этот признак может в норме проявляться у новорожденных и является классически связанным с железодефицитной анемией. Линии Бо — это поперечные углубления ногтя, которые обычно говорят о плохом росте ногтя.

Ногти могут становиться белыми (лейконихия) или желтыми при различных основных заболеваниях. Если ноготь нормальный, то ногтевая лунка бледная, имеет форму полукруга и является проксимальным компонентом ногтя. Ногтевая лунка может иметь голубой оттенок, например, при болезни Вильсона.

Продольные гребни на ногтях могут появляться с возрастом. Если ногти становятся хрупкими, с неровностью ногтевой пластинки, это трахонихия. Она связана с определенным количеством иммунологических дерматозов.

Кровоизлияния в основания ногтей возникают вследствие капиллярного просачивания в эпидермальные гребни, в результате чего на ногтях образуются красные или коричневые продольные линии. Если у пациента , самая вероятная причина - травма.

Подобно этому, травма может вызвать образование узловых мягкотканных опухолей у ногтя (околоногтевая фиброма). Но у молодых людей с другими типичными признаками (такими как гипомеланотичные пятна в 90%) следует рассматривать диагноз туберозного склероза.

Продольная меланонихия (ПМ) наиболее часто встречается у лиц с темным цветом кожи. Она наблюдается у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у всех лиц афроамериканского происхождения старше 50 лет. Продольная меланонихия (ПМ) отмечается также у 10-20% японцев. Она распространена среди латиноамериканцев и других групп населения с темным цветом кожи. Продольная меланонихия (ПМ) является нетипичной для людей со светлой кожей и отмечается только примерно у 1% белых европейцев.

Меланома является седьмой по частоте причиной рака в нашей стране. Подногтевая меланома относительно редкая опухоль, заболеваемость составляет 0,7-3,5% от всех случаев меланомы в общей популяции.

Продольная меланонихия (ИМ) представлена продольной пигментированной полосой на ногтевой пластинке. Полоса может наблюдаться на одном или нескольких ногтях и, как правило, варьирует по цвету (от светло-коричневого до черного), ширине (чаще 2-4 мм) и четкости границ.

Продольная меланонихия (ПМ) развивается в матрице ногтя и обусловлена повышенным скоплением меланина в ногтевой пластинке. Такое скопление может быть результатом повышенного синтеза меланина или увеличения общего количества меланоцитов. Пигмент, локализованный в пределах дорсальной половины ногтевой пластинки, происходит из проксимальной части матрицы, а пигмент, локализованный в ее вентральной части, образуется в ее дистальном отделе. Чтобы установить дорсальное или вентральное расположение пигмента, необходимо исследовать дистальный край ногтя в профиль.
Продольная меланонихия (ПМ) может вызывать хроническая травма, особенно больших пальцев ног.

Воспалительные изменения, сопровождающие кожные заболевания и поражающие ногтевой аппарат, такие как псориаз, плоский лишай, амилоидоз и ограниченная склеродермия, редко бывают причиной продольной меланонихии (ПМ).
При однократной биопсии очага продольной меланонихии (ПМ) доброкачественная меланоцитарная гиперплазия (лентиго) выявляется в 9% случаев у взрослых и в 30% случаев у детей.

Невусы наблюдаются в 12% случаев продольной меланонихии (ПМ) у взрослых и почти в 50% случаев у детей. Коричнево-черная окраска отмечается в 2/3 случаев и околоногтевая пигментация (доброкачественный псевдопризнак Гетчинсона) в 1/3 случаев.
Некоторые лекарственные средства могут явиться причиной продольной меланонихии (ПМ), особенно химиотерапевтические и антималярийные препараты (мепакрин, амодиаквин, хлорохин).

У пациентов с продольной меланонихией (ПМ) всегда следует подозревать диагноз подногтевой меланомы. Часто очень сложно дифференцировать доброкачественное очаговое поражение от злокачественного. Оба типа очагов обычно возникают на большом или указательном пальцах рук и чаще всего наблюдаются у темнокожих пациентов. Если причина продольной мелапопихии точно неизвестна, у взрослых должна выполняться биопсия. Распространение пигментации на кожу, окружающую ногтевую пластинку, с вовлечением ногтевых валиков и кончиков пальцев называется признаком Гетчинсона, который является важным индикатором меланомы ногтя.

Псевдопризнак Гетчинсона характеризуется темным пигментом вокруг проксимального ногтевого вали ка и является вторичным по отношению к доброкачественным состояниям, таким как расовый меланоз. Другие причины псевдопризнака Гетчинсона - прозрачная кутикула, ниже которой заметен пигмент продольной меланонихии (ПМ). При травме и пигментации, индуциро ванной лекарственными препаратами, также может наблюдаться псевдопризнак Гетчинсона.

Подногтевая возникает на кистях в 45-60% случаев и чаще всего наблюдается на большом пальце руки. На ноге подногтевая меланома также обычно встречается на большом пальце. Средний возраст па момент установления диагноза подногтевой меланомы обычно 55-65 лет. Заболевание примерно с одинаковой частотой наблюдается у мужчин и женщин.

Диагностика продольной меланонихии и меланомы

Распределение : наиболее часто при продольной меланонихии (ПМ) и меланоме поражаются пальцы, участвующие в захвате (большой, указательный и средний), однако указанные патологические изменения можно обнаружить на любом пальце рук или ног.

Существует мнемоническая аббревиатура ABCDEF, описывающая подногтевую меланому :
- «А» обозначает возраст (age) с пиком заболеваемости между пятым и седьмым десятилетием жизни, а также наименование этнических групп (афроамериканцы, лица азиатского происхождения и корен ные американцы, т.е. индейцы), на представителей которых приходится одна треть случаев подногтевой меланомы.
- «В» обозначает цвет, коричневый или черный (brown, black), и ширину (breadth) от 3 мм и более.
- «С» указывает па изменение пигментации (coloration) ногтевой полосы или отсутствие изменения (change) после адекватного лечения.

- «D» обозначает палец (digit) как наиболее частая область поражения.
- «Е» означает распространение (extension) пигмента на проксимальный и/или латеральный ногтевой валик (признак Гетчинсона).
- «F» указывает на семейный (family) или личный анамнез диспластического невуса или меланомы.

Биопсия ногтевой матрицы позволяет установить точную причину пигментации . Пациенты с темным цветом кожи и прозрачными очагами продольной меланонихии (ПМ) на нескольких ногтях обычно нуждаются только в наблюдении. У лиц со светлой кожей при наличии одиночной темной полоски на ногте необходима биопсия. Выполняется 3-мм трепанобиопсия самого темного участка пигментированной полосы в пределах ногтевой матрицы. Гистологический диагноз атипичной меланоцитарной гиперплазии неизбежно влечет за собой полное удаление очага.

Дифференциальная диагностика подногтевой меланонихии и меланомы

Пигментированные очаги на ногтевом ложе обычно не являются причиной подногтевой меланонихии и видны сквозь ноготь в виде пятна серовато-коричневого или черного цвета.

Подногтевую гематому можно принять за подногтевую меланонихию, однако зона пигментации смещается по мере роста ногтевой пластинки, при этом видна ее проксимальная граница, повторяющая форму лунулы. Отверстие в ногтевой пластинке позволяет увидеть подлежащее ногтевое ложе и убедиться в причине изменения окраски.

Лечение подногтевой меланонихии и меланомы

Пациенты с доброкачественной подногтевой меланонихией не нуждаются в лечении.
При первичной подногтевой необходима ампутация на уровне межфалангового сустава при поражении большого пальца, дистальных межфаланговых суставов при поражении остальных пальцев рук или плюснефаланговых суставов при поражении пальцев ног. При меланоме in situ возможно полное удаление ногтевого аппарата с сохранением пальца. Лимфаденэктомия регионарных лимфатических узлов помогает установить стадию заболевания.

При метастазах в лимфоузлах или внутренних органах рекомендуется химиотерапия, которую можно провести как у нас в стране, так и за рубежом - мульти виза для лечения в Германии вполне доступна для многих слоев населения. Пятилетняя выживаемость составляет примерно 74% при I стадии и 40% при II стадии заболевания. Факторами, влияющими на прогноз, являются стадия при постановке диагноза, уровень инвазии по Кларку, расовая принадлежность (афроамериканцы) и изъязвление.